Se desconoce la causa de la inflamación de las vías biliares en el hígado. Sin embargo, la colangitis biliar primaria es un trastorno autoinmunitario. Esto significa que el sistema de defensas de su propio cuerpo ataca por error el tejido sano. La enfermedad puede estar relacionada con trastornos autoinmunitarios, como:

• Celiaquía
• Fenómeno de Raynaud
• Síndrome de las mucosas secas (resequedad en ojos o boca)
• Enfermedad de la tiroides

La enfermedad afecta más a menudo a mujeres de mediana edad.

Más de la mitad de las personas no tiene ningún síntoma al momento del diagnóstico. Los síntomas aparecen más a menudo de manera lenta. Los síntomas tempranos pueden incluir:

• Náusea y dolor abdominal
• Fatiga y pérdida de energía
• Depósitos de grasa debajo de la piel
• Deposiciones grasosas
• Picazón (prurito)
• Poco apetito y pérdida de peso

A medida que empeora la función del hígado, los síntomas pueden incluir:

• Acumulación de líquido en las piernas (edema) y en el abdomen (ascitis)
• Color amarillo en la piel, en las membranas mucosas o en los ojos (ictericia)
  
• Enrojecimiento de las palmas de las manos
• En hombres, impotencia, encogimiento de los testículos e hinchazón de las mamas
• Fácil aparición de moretones y sangrado anormal, a menudo de las venas hinchadas en el tracto digestivo
• Confusión o problemas para pensar
• Heces pálidas o de color arcilla

El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico.

Con los siguientes exámenes se puede revisar si el hígado está funcionando apropiadamente:

• Examen de albúmina en la sangre
• Pruebas de la función hepática (la fosfatasa alcalina en suero es la más importante)
• Tiempo de protrombina (TP)
• Exámenes de lipoproteínas y colesterol en la sangre

Otros exámenes que pueden ayudar a medir cuán grave puede ser la enfermedad hepática incluyen:

• Nivel de inmunoglobulina M en la sangre elevado
• Biopsia del hígado
• Anticuerpos mitocondriales (los resultados son positivos en aproximadamente el 95% de los casos)
• Otros niveles de anticuerpos (especialmente si los anticuerpos mitocondriales son negativos) 
• Tipos especiales de ultrasonido o resonancia magnética que mide la cantidad de tejido cicatrizal (puede ser llamada elastografía)
• Colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM)

El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y prevenir complicaciones.

La colestiramina (o colestipol) puede reducir el prurito. El ácido ursodeoxicólico también puede mejorar la eliminación de bilis del torrente sanguíneo. Esto puede mejorar la supervivencia en algunas personas. Un medicamento reciente llamado ácido obeticólico (Ocaliva) también está disponible.

La terapia sustitutiva de vitaminas repone las vitaminas A, K y D, que se pierden en las deposiciones grasosas que puede ocurrir en las personas con colangitis biliar primaria. Se pueden agregar un suplemento de calcio u otros medicamentos para prevenir o tratar los huesos blandos y débiles.

Se necesita monitorear y tratar la falla del hígado a largo plazo.

El trasplante de hígado puede ser eficaz si se hace antes de que se produzca insuficiencia hepática.

El desenlace clínico puede variar. Si la afección no recibe tratamiento, la mayoría de las personas morirá sin un trasplante de hígado. Aproximadamente un cuarto de las personas que ha tenido la enfermedad durante 10 años experimentará insuficiencia hepática. Los médicos ahora pueden emplear un modelo estadístico para predecir el mejor momento para realizar el trasplante. También se pueden presentar otras enfermedades como hipotiroidismo y anemia. Las exploraciones DEXA para determinar la salud ósea se verifican periódicamente.

La cirrosis progresiva puede llevar a insuficiencia hepática. Las complicaciones pueden abarcar:

• Sangrado
  
• Daño al cerebro (encefalopatía)
• Desequilibrio de líquidos y electrólitos
• Insuficiencia renal
• Malabsorción 
• Desnutrición
• Huesos blandos o débiles (osteomalacia u osteoporosis)
• Ascitis (acumulación de líquido en la cavidad abdominal
• Riesgo elevado de cáncer de hígado

Comuníquese con su proveedor si presenta:

• Hinchazón abdominal
• Sangre en las heces
• Confusión
• Ictericia
• Prurito cutáneo que no desaparece y no está relacionado con otras causas
• Vómito de sangre

Cirrosis biliar primaria (el antiguo nombre para la enfermedad); CBP

Eaton JE, Lindor KD. Primary biliary cholangitis. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 91.

Fogel EL, Sherman S. Diseases of the gallbladder and bile ducts. In: Goldman L, Cooney KA, eds. Goldman-Cecil Medicine. 27th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2024:chap 141.

Garcia-Tsao G. Cirrhosis and its sequelae. In: Goldman L, Cooney KA, eds. Goldman-Cecil Medicine. 27th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2024:chap 139.

Lamps LW. Liver: non-neoplastic diseases. In: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, eds. Rosai and Ackerman's Surgical Pathology. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 19.

Versión en inglés revisada por: Jenifer K. Lehrer, MD, Department of Gastroenterology, Aria - Jefferson Health Torresdale, Jefferson Digestive Diseases Network, Philadelphia, PA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.