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Es un tumor muy poco común de las células de los islotes pancreáticos, que lleva a un exceso de la hormona glucagón en la sangre.
Causas
El glucagonoma es por lo general canceroso (maligno). El cáncer tiende a diseminarse y empeorar si no se trata.
Este cáncer afecta algunas de las células de los islotes pancreáticos. Como resultado, las células afectadas de los islotes producen demasiada cantidad de la hormona glucagón.
Se desconoce la causa. Los factores genéticos juegan un papel importante en algunos casos. Un antecedente familiar del síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo I (NEM I) es un factor de riesgo.
Síntomas
Los síntomas del glucagonoma pueden incluir cualquiera de los siguientes:
- Intolerancia a la glucosa (el cuerpo tiene problemas para descomponer los azúcares)
- Nivel elevado de azúcar en la sangre (hiperglucemia)
- Diarrea
- Sed excesiva (debido al alto nivel de azúcar en la sangre)
- Micción frecuente (debido al alto nivel de azúcar en la sangre)
- Aumento del apetito
- Inflamación de la boca y la lengua
- Micción en la noche (nocturna)
- Erupción cutánea en la cara, el abdomen, los glúteos o los pies que aparece y desaparece y cambia de lugar (eritema necrolítico migratorio)
- Pérdida de peso
En la mayoría de los casos, el cáncer ya se ha diseminado al hígado cuando se diagnostica.
Pruebas y exámenes
Su proveedor de atención médica le realizará un examen físico y le preguntará sobre su historial médico y síntomas.
Los exámenes que se pueden hacer incluyen:
Tratamiento
Generalmente se recomienda la cirugía para extirpar el tumor antes de que se disemine. Se puede hacer quimioterapia cuando no es posible la cirugía.
Grupos de apoyo
Usted puede disminuir el estrés de esta enfermedad uniéndose a un grupo de apoyo en temas relacionados con el cáncer. Compartir con otras personas que tienen experiencias y problemas en común puede ayudarlo a sentir que no está solo.
Expectativas (pronóstico)
Aproximadamente el 60% de estos tumores son cancerosos. Es común que este cáncer se disemine al hígado. Solo aproximadamente el 20% de las personas se puede curar con cirugía.
Si el tumor está solo en el páncreas y la cirugía para extirparlo es eficaz, las personas tienen una tasa de supervivencia a 5 años del 85%.
Posibles complicaciones
El cáncer se puede diseminar al hígado. El alto nivel de azúcar en la sangre puede ocasionar problemas con el metabolismo y daño tisular.
Cuándo contactar a un profesional médico
Comuníquese con su proveedor si nota síntomas de glucagonoma.
Nombres alternativos
Síndrome de glucagonoma; Síndrome 4D; Tumor de células de islotes secretores de endocrinos - glucagonoma
Imágenes
Referencias
Asban A, Patel AJ, Reddy S, Wang T, Balentine CJ, Chen H. Cancer of the endocrine system. In: Niederhuber JE, Armitage JO, Kastan MB, Doroshow JH, Tepper JE, eds. Abeloff's Clinical Oncology. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 68.
National Cancer Institute website. Pancreatic neuroendocrine tumors (islet cell tumors) treatment (PDQ) - health professional version. www.cancer.gov/types/pancreatic/hp/pnet-treatment-pdq. Updated August 16, 2024. Accessed October 14, 2024.
Newey PJ, Thakker RV. Endocrine neoplasia syndromes. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Rosen CJ, Kopp PA, eds. Williams Textbook of Endocrinology. 15th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2025:chap 42.
Ultima revisión 10/1/2024
Versión en inglés revisada por: Sandeep K. Dhaliwal, MD, board-certified in Diabetes, Endocrinology, and Metabolism, Springfield, VA. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.