En el páncreas sano, unas células llamadas células de los islotes producen hormonas que regulan varias funciones corporales. Esto incluye el nivel de azúcar en la sangre y la producción de ácido gástrico.

Los tumores que se originan a partir de las células de los islotes del páncreas también pueden producir una diversidad de hormonas, lo cual puede llevar a síntomas específicos.

Los NET pancreáticos pueden ser no cancerosos (benignos) o cancerosos (malignos).

Los NETs incluyen:

• Gastrinoma (síndrome de Zollinger-Ellison)
• Glucagonoma
• Insulinoma
• Somatostatinoma
• VIPoma (síndrome Verner-Morrison)

Un factor de riesgo para el desarrollo de los NETs es tener antecedentes familiares de neoplasia endocrina múltiple Tipo I (NEM I).

Los síntomas dependen de qué hormona produce el tumor.

Por ejemplo, los insulinomas producen la insulina, lo cual reduce los niveles de azúcar en la sangre. Los síntomas pueden incluir:

• Sentirse cansado o débil
• Temblar o sudar
• Dolor de cabeza
• Hambre
• Nerviosismo, ansiedad o sentirse irritable
• Pensamiento confuso o sentirse intranquilo
• Visión doble o borrosa
• Latidos cardíacos rápidos o fuertes

Si el azúcar en la sangre llega a estar demasiado bajo, usted puede desmayarse, puede tener una convulsión o incluso entrar en coma.

Los gastrinomas producen la hormona gastrina, la cual le ordena al cuerpo que produzca el ácido gástrico. Los síntomas pueden incluir:

• Dolor abdominal
• Diarrea
• Úlceras en el estómago e intestino delgado
• Vómitos con sangre (de vez en cuando)

Los glucagonomas producen la hormona glucagón, la cual ayuda al cuerpo a elevar los niveles de azúcar en la sangre. Los síntomas pueden incluir:

• Diabetes
• Erupción roja con ampollas en la ingle o los glúteos
• Pérdida de peso
• Deseos de orinar y sed frecuentes
  

Los somatostatinoma producen la hormona somatostatina. Los síntomas pueden incluir:

• Nivel alto de azúcar en sangre 
• Cálculos biliares
• Apariencia amarillenta de la piel y los ojos 
• Pérdida de peso
• Diarrea con heces malolientes

Los VIPomas producen la hormona péptido intestinal vasoactivo (VIP, por sus siglas en inglés) la cual participa en el mantenimiento del equilibrio de sodio, potasio y otros minerales en el tracto gastrointestinal. Las VIPomas pueden causar:

• Diarrea grave que puede llevar a deshidratación
• Niveles bajos de potasio en sangre y niveles elevados de calcio
• Calambres abdominales
• Pérdida de peso 

Su proveedor de atención médica tomará sus antecedentes médicos y realizará un examen físico. 

Los exámenes de sangre pueden variar según los síntomas, pero pueden incluir:

• Nivel de glucosa en ayunas
• Nivel de gastrina
• Prueba de tolerancia a la glucosa
• Prueba de estimulación con secretina para el páncreas
• Nivel de glucagón en sangre
• Nivel de péptido C de insulina en sangre
• Nivel de insulina en sangre
• Nivel de somatostatina en suero en ayunas
• Nivel de péptido intestinal vasoactivo (VIP) en suero

Se pueden llevar a cabo estudios de diagnóstico por imágenes:

• Tomografía computarizada del abdomen
• Ecografía abdominal
• Ecografía endoscópica
• Resonancia magnética del abdomen

También se puede tomar una muestra de sangre de una vena en el páncreas para su análisis.

Algunas veces, se necesita cirugía para diagnosticar y tratar esta afección. Durante este procedimiento, el cirujano examina el páncreas con la mano y con ultrasonido.

El tratamiento depende del tipo de tumor y si es canceroso.

Los tumores malignos pueden crecer rápidamente y diseminarse a otros órganos y probablemente no sean curables. Generalmente, los tumores se extirpan por medio de una cirugía, de ser posible.

Si las células cancerosas y malignas se propagan al hígado, también se puede extirpar una parte de este órgano, de ser posible. Igualmente, si el cáncer está ampliamente propagado, se puede utilizar quimioterapia para tratar de reducir el tamaño de los tumores.

Si la producción anormal de hormonas está causando síntomas, a usted se le pueden administrar medicamentos para contrarrestar sus efectos. Por ejemplo, con los gastrinomas, la sobreproducción de gastrina lleva a la presencia de demasiado ácido en el estómago. Los medicamentos que bloquean la secreción de ácido gástrico pueden reducir los síntomas.

Usted puede aliviar el estrés de la enfermedad uniéndose a grupos de apoyo de cáncer. Compartir con otras personas que tienen experiencias y problemas similares puede ayudar a que no se sienta solo.

Usted se puede curar si los tumores se extirpan quirúrgicamente antes de que se hayan diseminado a otros órganos. Si los tumores son cancerosos, se puede utilizar la quimioterapia, pero generalmente no puede curar a los pacientes.

Se pueden presentar problemas potencialmente mortales (como el azúcar muy bajo en la sangre) debido al exceso en la producción hormonal o si el cáncer se propaga por todo el cuerpo.

Las complicaciones de los tumores incluyen:

• Diabetes
• Crisis hormonal (si el tumor secreta ciertos tipos de hormonas)
• Hipoglucemia grave (por los insulinomas)
• Úlceras graves en el estómago y en el intestino delgado (por los gastrinomas)
• Diseminación del tumor al hígado

Consulte con su proveedor si presenta síntomas de estos tumores, especialmente si tiene antecedentes familiares de NEM I.

No se conoce ninguna forma de prevención para estos tumores.

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Khreiss MR, Riall TS. Pancreatic neuroendocrine tumors of the pancreas excluding gastrinoma. In: Cameron JL, Cameron AM, eds. Current Surgical Therapy. 14th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2023:632-638.

National Cancer Institute website. Pancreatic neuroendocrine tumors (islet cell tumors) treatment (PDQ) - health professional version. www.cancer.gov/types/pancreatic/hp/pnet-treatment-pdq. Updated August 19, 2022. Accessed May 6, 2024.

National Comprehensive Cancer Network website. NCCN clinical practice guidelines in oncology (NCCN guidelines). Neuroendocrine and adrenal tumors. Version 1. 2023. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Updated August 2, 2023. Accessed May 6, 2024.

National Comprehensive Cancer Network website. NCCN guidelines for patients. Neuroendocrine tumors. 2022. www.nccn.org/patients/guidelines/content/PDF/neuroendocrine-patient.pdf. Accessed May 6, 2024.

Versión en inglés revisada por: Todd Gersten, MD, Hematology/Oncology, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.