Esta enfermedad puede ser causada por un problema con una enzima (un tipo de proteína) que está involucrada en la coagulación de sangre. Esta enzima se llama ADAMTS13. La ausencia de esta enzima causa acumulación de plaquetas. Esto generalmente es causado por un trastorno autoinmune en el que los anticuerpos atacan la enzima ADAMTS13. Las plaquetas son partículas en la sangre que ayuda a la coagulación.

A medida que las plaquetas se acumulan, disminuyen las que están disponibles en la sangre para ayudar con la coagulación en otras partes del cuerpo. Esto puede causar sangrados bajo la piel. Las plaquetas que se agrupan en los vasos sanguíneos afectan el suministro de sangre a varios órganos como los riñones y el cerebro, lo que puede dañar estos órganos.

En algunos casos, el trastorno se transmite de padres a hijos (hereditario) y se denomina PTT congénita. En estos casos, la gente nace con niveles naturalmente bajos de esta enzima.

Esta afección también puede ser causada por:

• Cáncer
• Quimioterapia
• Trasplante de células madre hematopoyéticas
• Infección por VIH
• Terapia de reemplazo hormonal y estrógenos
• Medicamentos (incluso ticlopidina, clopidogrel, quinina y ciclosporina A)

Los síntomas pueden incluir alguno de los siguientes:

• Sangrado en la piel o membranas mucosas
• Confusión
• Frecuencia cardíaca rápida (más de 100 latidos por minuto)
  
• Fatiga, debilidad
• Fiebre
• Dolor de cabeza
• Color de piel pálido (palidez)
• Dificultad respiratoria
• Color de piel amarillento (ictericia)
  

Los exámenes que se pueden solicitar incluyen:

• Nivel de actividad de ADAMTS 13
• Nivel de bilirrubina en sangre
• Frotis de sangre
• Conteo sanguíneo completo (CSC)
• Nivel de creatinina en sangre
• Nivel de deshidrogenasa láctica (DHL)
• Conteo de plaquetas
• Análisis de orina
• Nivel de haptoglobina sérica
• Prueba de Coombs

Usted puede recibir un tratamiento llamado intercambio de plasma. Este tratamiento remueve las proteínas anormales en su plasma y lo reemplaza con plasma normal de un donador saludable. El plasma es la parte líquida de la sangre que contiene las células de la sangre y las plaquetas. El intercambio de plasma también reemplaza la enzima faltante.

El procedimiento se lleva a cabo de la siguiente manera:

• Primero, se le sacará la sangre como si usted estuviera donándola.
• Mientras la sangre pasa por una máquina que separa la sangre en diferentes partes, se remueve el plasma anormal y se salvan sus células sanguíneas.
• Sus células sanguíneas son combinadas con el plasma normal de un donador, y después las devuelven a usted a través de una vía intravenosa (IV).

Este tratamiento se repite diariamente hasta que los exámenes de sangre muestran mejoría.

Para tratar la PTT congénita, se utiliza la infusión de plasma. Para ello, se administra plasma de un donante por vía IV. 

Las personas que no responden a este tratamiento o cuya afección a menudo reaparece posiblemente necesiten medicamentos, como esteroides o rituximab, que suprimen el sistema inmunitario.

La mayoría de las personas con PTT que se someten a un intercambio de plasma se recuperan completamente. Pero algunas personas mueren por esta enfermedad, especialmente si no se diagnostica de inmediato. En las personas que no se recuperan, esta afección puede volverse prolongada (crónica).

Las complicaciones pueden incluir:

• Insuficiencia renal
• Bajo conteo de plaquetas (trombocitopenia)
• Bajo conteo de glóbulos rojos (causado por su descomposición prematura)
• Problemas del sistema nervioso
• Sangrado intenso (hemorragia)
• Accidente cerebrovascular

Contacte a su proveedor de atención médica si tiene cualquier sangrado inexplicable.

Debido a que la causa se desconoce, no hay una forma conocida de prevenir esta afección.

PTT

Abrams CS. Thrombocytopenia. In: Goldman L, Cooney KA, eds. Goldman-Cecil Medicine. 27th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2024:chap 158.

George G, Friedman KD. Thrombotic thrombocytopenic purpura and the hemolytic uremic syndromes. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2023:chap 132.

National Heart, Lung, and Blood Institute website. Thrombotic thrombocytopenic purpura. www.nhlbi.nih.gov/health/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Updated February 18, 2025. Accessed July 9, 2025.

Versión en inglés revisada por: Warren Brenner, MD, Oncologist, Lynn Cancer Institute, Boca Raton, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.