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La criohemoglobinuria paroxística (CHP) es un trastorno sanguíneo poco común en el cual el sistema inmunitario del cuerpo produce anticuerpos que destruyen los glóbulos rojos. Ocurre cuando una persona está expuesta a temperaturas frías.
Causas
La CHP únicamente ocurre en el frío y afecta principalmente las manos y los pies. Los anticuerpos se adhieren (pegan) a los glóbulos rojos. Esto permite que otras proteínas en la sangre (llamadas complementos) también se adhieran. Los anticuerpos destruyen los glóbulos rojos a medida que circulan a través del cuerpo. A medida que las células son destruidas, la hemoglobina, la parte de los glóbulos rojos que transporta el oxígeno, es liberada en la sangre y eliminada en la orina.
La CHP ha sido asociada con la sífilis secundaria, la sífilis terciaria y otras infecciones virales o bacterianas. Algunas veces se desconoce la causa.
Este trastorno es poco común.
Síntomas
Los síntomas pueden incluir:
- Escalofrío
- Fiebre
- Dolor de espalda
- Dolor de pierna
- Dolor abdominal
- Dolor de cabeza
- Malestar general, ansiedad o sensación de estar enfermo (malestar general)
- Sangre en la orina (orina roja)
Pruebas y exámenes
Los exámenes de laboratorio pueden ayudar a diagnosticar esta afección.
- Los niveles de bilirrubina están elevados en sangre y orina.
- Un conteo sanguíneo completo (CSC) muestra anemia.
- La prueba de Coombs es negativa.
- El examen de Donath-Landsteiner es positivo.
- El nivel de deshidrogenasa láctica es alto.
Tratamiento
El tratamiento de la afección subyacente puede ayudar. Por ejemplo, si la criohemoglobinuria paroxística es causada por sífilis, los síntomas pueden mejorar cuando ésta se trate.
En algunos casos, se utilizan medicamentos que inhiban el sistema inmunitario.
Expectativas (pronóstico)
Las personas con esta enfermedad a menudo mejoran rápidamente y no tienen síntomas entre episodios. En la mayoría de los casos, los ataques terminan tan pronto como las células dañadas dejan de circular a través del cuerpo.
Posibles complicaciones
Las complicaciones pueden incluir:
- Ataques continuos
- Insuficiencia renal
- Anemia grave
Cuándo contactar a un profesional médico
Consulte con su proveedor de atención médica si tiene síntomas de este trastorno. Su proveedor puede descartar otras causas de los síntomas y determinar si usted necesita tratamiento.
Prevención
Las personas a quienes se les ha diagnosticado esta enfermedad pueden evitar futuros ataques no exponiéndose al frío.
Nombres alternativos
CHP
Imágenes
Referencias
Michel M. Autoimmune and intravascular hemolytic anemias. In: Goldman L, Cooney KA, eds. Goldman-Cecil Medicine. 27th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2024:chap 146.
Michel M, Jäger U. Autoimmune hemolytic anemia. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2023:chap 47.
Ultima revisión 3/31/2024
Versión en inglés revisada por: Todd Gersten, MD, Hematology/Oncology, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.