Esta afección puede presentarse en cualquier caso de insuficiencia hepática adquirida, incluyendo hepatitis severa.

El daño hepático puede llevar a la acumulación de amoníaco y otros materiales tóxicos en el cuerpo. Esto sucede cuando el hígado no funciona adecuadamente. Este no descompone y elimina estos químicos. Los materiales tóxicos pueden acumularse en el cerebro y dañar el tejido cerebral. Sin embargo, el amoníaco puede no ser la causa de la degeneración hepatocelular. 

Las áreas específicas del cerebro, como los ganglios basales, son más susceptibles a presentar daño a causa de la insuficiencia hepática. Los ganglios basales ayudan a controlar el movimiento corporal. Esta afección es del tipo "no Wilsoniana". Esto significa que el daño hepático no es causado por la enfermedad de Wilson, la cual lleva a depósitos de cobre en el hígado. El daño a los ganglios basales puede causar síntomas similares a la enfermedad de Parkinson.

Una afección llamada encefalopatía hepática puede también causar síntomas similares. Es más frecuente que la degeneración hepatocerebral. Esto también puede ocurrir con degeneración hepatocerebral.  

Los síntomas pueden incluir:

• Dificultad para caminar
• Deterioro de la función intelectual
• Ictericia
• Espasmos musculares (mioclonía)
• Rigidez
• Agitación de las manos, la cabeza (temblor)
• Fasciculaciones
• Movimientos corporales incontrolables (corea)
• Temblor de la mano cuando la muñeca está extendida (también llamado temblor de aleteo o asterixis)
  
• Marcha inestable (ataxia)

Un examen físico puede revelar signos de cirrosis o insuficiencia hepática, incluyendo: 

• Líquido en el abdomen que causa hinchazón (ascitis)
• Sangrado gastrointestinal por las venas distendidas en el esófago (várices esofágicas)
• Ictericia (color amarillento de la piel)

Una evaluación del sistema nervioso (neurológica) puede revelar signos de:

• Coma
• Confusión
• Demencia
• Movimientos involuntarios
• Inestabilidad en la marcha (ataxia)

Las pruebas de laboratorio mostrarán enfermedad o insuficiencia hepática avanzada. Las pruebas de laboratorio también pueden buscar las causas de los síntomas.

Otros exámenes pueden incluir:

• Resonancia magnética de la cabeza
• Electroencefalografía (puede mostrar lentitud general de las ondas cerebrales)
• Tomografía computarizada de la cabeza

El tratamiento incluye probar medicamentos que se utilizan para la encefalopatía hepática. Esto incluye antibióticos (tales como rifaximina) o un medicamento como lactulosa, el cual disminuye el nivel de amoníaco en la sangre.

Puede ayudar probar la "derivación" correcta (cambios del flujo sanguíneo) de la enfermedad hepática. Esto se puede hacer por radiología intervencionista o cirugía. 

No existe tratamiento específico para el síndrome neurológico, ya que este es ocasionado por el daño hepático irreversible. Un trasplante de hígado puede curar la enfermedad hepática. Sin embargo, esta operación puede ayudar, pero no contrarrestar los síntomas del daño cerebral.

Esta es una afección a largo plazo (crónica) que puede llevar a que se presenten síntomas del sistema nervioso (neurológicos) permanentes.

Es posible que la persona continúe empeorando y puede morir sin un trasplante de hígado. Si el trasplante se lleva a cabo a tiempo, el síndrome neurológico puede mejorar.

Las complicaciones incluyen:

• Coma hepático
• Daño cerebral grave con un amplio rango de posibles síntomas

Contacte a su proveedor de atención médica si tiene cualquier tipo de síntomas de enfermedad hepática.

No es posible prevenir todas las formas de enfermedad hepática. Sin embargo, la hepatitis relacionada con el alcohol, relacionada con el metabolismo y muchos otros tipos de hepatitis viral se pueden prevenir.

Para reducir el riesgo de adquirir ya sea hepatitis relacionada con el alcohol o viral:

• Evite los comportamientos de riesgo, como el uso de drogas intravenosas y las relaciones sexuales sin protección.
• No tome bebidas alcohólicas o beba únicamente con moderación.

Degeneración hepatocerebral crónica adquirida (no Wilsoniana); Encefalopatía hepática; Encefalopatía portosistémica

Garcia-Tsao G. Cirrhosis and its sequelae. In: Goldman L, Cooney KA, eds. Goldman-Cecil Medicine. 27th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2024:chap 139.

ul Haq I, Liebenow B, Okun MS. Clinical overview of movement disorders. In: Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2023:chap 105.

Versión en inglés revisada por: Jenifer K. Lehrer, MD, Gastroenterologist, Philadelphia, PA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.