En la mayoría de los casos, la causa de EVOP se desconoce. La presión arterial alta ocurre en las arterias pulmonares. Estas arterias están directamente conectadas al lado derecho del corazón.

La afección puede estar relacionada con una infección viral. Se puede presentar como una complicación de ciertas enfermedades como el lupus o el trasplante de médula ósea.

Este trastorno es más común entre niños y adultos jóvenes. A medida que la enfermedad empeora, causa:

• Estrechamiento de las venas pulmonares
• Hipertensión arterial pulmonar
• Congestión e hinchazón de los pulmones

Los posibles factores de riesgo de la EVOP incluyen:

• Antecendentes familiares de esta afección
• Fumar
• Exposición a sustancias como tricloroetileno o medicamentos de quimioterapia
• Esclerosis sistémica (trastorno inmunitario de la piel)

Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:

• Dificultad para respirar
• Tos seca
• Fatiga por esfuerzo
• Desmayo
• Tos con sangre
• Dificultad respiratoria al estar acostado

Su proveedor de atención médica lo examinará y le hará preguntas respecto a la historia médica y los síntomas.

El examen puede revelar:

• Aumento de la presión en las venas del cuello
• Hipocratismo digital
• Coloración azulada de la piel debido a la falta de oxígeno (cianosis)
• Hinchazón de las piernas

Su proveedor puede escuchar ruidos cardíacos anormales al escuchar el tórax y los pulmones con un estetoscopio.

Se pueden realizar los siguientes exámenes:

• Gasometría arterial
• Oximetría de la sangre
• Radiografía de tórax
• TC torácica
• Cateterismo cardíaco
• Pruebas de la función pulmonar
• Ecocardiografía
• Biopsia de pulmón

Actualmente, no se dispone de tratamiento médico efectivo conocido. Sin embargo, los siguientes medicamentos pueden ser útiles para algunas personas:

• Medicamentos que ensanchan los vasos sanguíneos (vasodilatadores)
• Medicamentos que controlan la respuesta del sistema inmunitario (como azotriopina o esteroides)

Un trasplante de pulmón puede ser necesario.

Con frecuencia, el desenlace clínico es muy desalentador en los bebés, con una tasa de supervivencia de solo unas pocas semanas. La supervivencia en los adultos puede ser de meses a unos cuantos años.

Las complicaciones de la EVOP pueden incluir:

• Dificultad respiratoria que empeora, incluso de noche (apnea del sueño)
• Hipertensión pulmonar
• Insuficiencia cardíaca derecha (cor pulmonale)

Consulte con su proveedor si tiene síntomas de este trastorno.

Enfermedad pulmonar vaso-oclusiva

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Versión en inglés revisada por: Todd Gersten, MD, Hematology/Oncology, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.