El arco aórtico doble es una forma común de un grupo de defectos que afectan el desarrollo de la aorta en el útero. Estos defectos causan una formación anormal llamada anillo vascular (un círculo de vasos sanguíneos).

Normalmente, la aorta se desarrolla a partir de uno de varios pedazos curvos de tejido (arcos). A medida que los bebés se desarrollan en el útero, los arcos se dividen en varias partes. El cuerpo rompe algunos de los arcos, mientras que otros se constituyen en arterias. Una aorta normalmente desarrollada es un solo arco que sale del corazón y se desplaza hacia la izquierda.

En el arco aórtico doble, algunos de los arcos que deberían haber desaparecido aún están presentes al nacer además del arco normal. Los bebés con un arco aórtico doble tienen una aorta compuesta de dos vasos en lugar de uno. Las dos partes hacia la aorta tienen arterias más pequeñas que se desprenden de ellas. Como resultado, los dos brazos circundan y ejercen presión sobre la tráquea y el tubo (esófago) que lleva el alimento de la boca al estómago.

Un arco aórtico doble puede ocurrir en otros defectos cardíacos congénitos, como:

• Tetralogía de Fallot
• Tronco Arterial
• Transposición de las grandes arterias
• Comunicación interventricular

El arco aórtico doble es muy poco común. Los anillos vasculares comprenden un pequeño porcentaje de todos los problemas cardíacos congénitos. De éstos, un poco más de la mitad son causados por un arco aórtico doble. La afección ocurre por igual en hombres y mujeres. Frecuentemente se presenta en personas con ciertas anormalidades cromosómicas

Debido a que los síntomas del arco aórtico doble son a menudo leves, es posible que el problema no se descubra hasta que el niño tenga unos cuantos años.

El arco aórtico doble puede ejercer presión sobre la tráquea y el esófago, ocasionando dificultad para respirar y deglutir. La gravedad de los síntomas depende de qué tanta presión esté ejerciendo el arco aórtico sobre estas estructuras.

Los síntomas respiratorios incluyen:

• Sonido chillón durante la respiración (estridor)
• Respiración ruidosa
• Neumonías repetitivas
• Sibilancias

Los síntomas digestivos pueden incluir:

• Asfixia
• Dificultad para comer y deglutir
• Vómitos

Los síntomas pueden llevar al proveedor de atención médica a sospechar de un arco aórtico doble y entonces se necesitarán otros exámenes para confirmar el diagnóstico.

Los siguientes exámenes pueden ayudar diagnosticar el arco aórtico doble:

• Radiografía de tórax
• Tomografía computarizada (TC) del corazón y los principales vasos sanguíneos
• Cámara a través de la garganta para examinar las vías respiratorias (broncoscopia)
• Imágenes por resonancia magnética (IRM) del corazón y los principales vasos sanguíneos
• Examen de ultrasonido (ecocardiograma) del corazón
  
• Radiografía de los vasos sanguíneos (angiografía)
  
• Radiografía empleando una sustancia que resalta el esófago (esofagografía)

Se puede llevar a cabo una cirugía para reparar el arco aórtico doble. El cirujano ata el brazo más pequeño y lo separa del más grande. Posteriormente, cierra los extremos de la aorta con suturas. Esto alivia la presión sobre el esófago y la tráquea.

La mayoría de los niños se siente mejor inmediatamente después de la cirugía, aunque algunos pueden continuar teniendo síntomas respiratorios por algún tiempo después de la cirugía. Esto es más frecuente debido al debilitamiento de la traquea por la presión recibida antes de la cirugía.

En casos excepcionales, si el arco está ejerciendo presión muy fuerte sobre la vía aérea, el niño puede tener dificultad respiratoria grave que lleva a la muerte.

Las complicaciones pueden incluir:

• Retraso en el desarrollo
• Infecciones respiratorias
• Desgaste del revestimiento del esófago (erosión esofágica) y la tráquea
• Poco común, una conexión anormal entre el esófago y la aorta (fístula aortoesofágica)

Comuníquese con su proveedor si su bebé tiene síntomas de arco aórtico doble.

No hay ninguna forma conocida de prevenir esta afección.

Anomalía del arco aórtico; Arco aórtico doble; Defecto cardíaco congénito - Arco aórtico doble; Defecto cardíaco de nacimiento - Arco aórtico doble

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Versión en inglés revisada por: Thomas S. Metkus, MD, Assistant Professor of Medicine and Surgery, Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, MD. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.