Se desconoce la causa de la sarcoidosis. Lo que se sabe es que cuando una persona tiene esta enfermedad, se forman pequeñas masas de tejido anormal (granulomas) en ciertos órganos del cuerpo. Los granulomas son racimos de células inmunitarias y son un tipo de inflamación.

La enfermedad puede afectar a casi cualquier órgano del cuerpo. Aunque lo más común es que afecte los pulmones.

Los expertos en salud creen que tener ciertos genes hacen que una persona sea más propensa a desarrollar sarcoidosis. Los factores que pueden disparar esta enfermedad incluyen infecciones por bacterias o virus. El contacto con polvo o químicos también puede ser un factor.

La enfermedad es más frecuente en personas afroamericanas y blancas de ascendencia escandinava. Son más las mujeres que tienen esta enfermedad que los hombres.

El inicio de la enfermedad normalmente se da entre los 20 y 40 años de edad. Es muy poco común entre los niños pequeños.

Una persona con un pariente consanguíneo cercano que tenga sarcoidosis tiene una probabilidad 5 veces mayor de padecer esta afección.

Puede no haber ningún síntoma. Cuando se presentan síntomas, pueden involucrar casi cualquier parte o sistema de órganos en el cuerpo.

Casi todas las personas tienen síntomas en el pulmón o el tórax:

• Dolor torácico (casi siempre detrás del esternón)
• Tos seca
• Dificultad para respirar
• Tos con sangre (poco frecuente, pero grave)

Los síntomas de malestar o indisposición general pueden incluir:

• Fatiga
• Fiebre
• Achaques o dolores articulares (artralgia)
• Pérdida de peso

Los síntomas cutáneos pueden incluir:

• Pérdida del cabello
• Úlceras cutáneas firmes, rojas y levantadas (eritema nodoso), casi siempre al frente en la parte baja de las piernas
• Erupción cutánea
• Cicatrices que resultan levantadas o inflamadas

Los síntomas neurológicos pueden incluir:

• Dolor de cabeza
• Convulsiones
• Debilidad o parálisis en un lado de la cara

Los síntomas oculares pueden incluir:

• Ardor, picazón, secreción ocular
• Ojos secos
• Dolor
• Pérdida de la visión

Otros síntomas de esta enfermedad pueden incluir:

• Boca seca
• Episodios de desmayos si el corazón está comprometido
• Hemorragia nasal
• Hinchazón en la parte superior del abdomen
• Enfermedad hepática
• Hinchazón de las piernas si se compromete el corazón y los pulmones
• Ritmo cardíaco anormal si se compromete el corazón

Su proveedor de atención médica realizará un examen físico y le preguntará sobre sus síntomas.

Diferentes exámenes imagenológicos pueden ayudar a diagnosticar la sarcoidosis:

• Radiografía de tórax para ver si los pulmones están comprometidos o si los ganglios linfáticos están agrandados
• Tomografía computarizada del tórax
• Gammagrafía pulmonar con galio (Ga) (se realiza en pocas ocasiones)
• Exámenes imagenológicos del cerebro y del hígado
• Tomografía por emisión de positrones de todo el cuerpo (o en partes específicas del cuerpo)
  
• Ecocardiograma o resonancia magnética del corazón

Para diagnosticar esta afección, se necesita una biopsia. Por lo regular, se hace una biopsia del pulmón usando una broncoscopia, algunas veces con un ultrasonido para permitir que se haga una biopsia de un ganglio linfático en o cerca del pulmón. También se pueden hacer biopsias de otros tejidos del cuerpo.

Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes de laboratorio:

• Niveles de calcio (urinario, en sangre)
• Conteo sanguíneo completo
• Inmunoelectroforesis
• Pruebas de la función hepática
• Inmunoglobulinas cuantitativas
• Fósforo (sangre)
• Enzima convertidora de angiosteína (ECA)

Los síntomas de la sarcoidosis a menudo mejoran lentamente por sí solos sin tratamiento, especialmente si solamente hay pequeñas anormalidades pulmonares.

Si los ojos, el corazón, el sistema nervioso o los pulmones están comprometidos normalmente se receta un tratamiento con corticosteroides. Es probable que se deba tomar el medicamento de 1 a 2 años.

Algunas veces, también se utilizan medicamentos que inhiben el sistema inmunitario.

En contadas ocasiones, algunas personas con daño pulmonar o cardíaco terminal pueden necesitar trasplante de órganos.

Cuando la sarcoidosis afecta el corazón, es posible que necesite un desfibrilador cardioversor implantable (DCI) para tratar los problemas de ritmo cardíaco.

Muchas personas con sarcoidosis no están gravemente enfermas y pueden mejorar sin tratamiento. Cerca de la mitad de las personas mejoran sin tratamiento en un período de 3 años. Las personas que presentan compromiso pulmonar pueden desarrollar daño pulmonar.

La tasa de mortalidad total por sarcoidosis es de menos del 5%. Las causas de muerte incluyen:

• Sangrado del tejido pulmonar
• Daño cardíaco que lleva a insuficiencia cardíaca y ritmos cardíacos anormales
• Cicatrización del tejido pulmonar (fibrosis pulmonar)

La sarcoidosis puede causar lo siguientes problemas:

• Infecciones micóticas de los pulmones (aspergilosis)
• Glaucoma y ceguera a raíz de la uveítis (poco frecuente)
• Cálculos renales a raíz de niveles altos de calcio en la orina
• Osteoporosis y otras complicaciones a raíz de tomar corticoesteroides por largos períodos de tiempo
• Hipertensión en las arterias de los pulmones (hipertensión pulmonar)

Comuníquese con su proveedor si tiene:

• Dificultad respiratoria
• Latidos cardíacos irregulares
• Cambios en la visión
• Otros síntomas de este trastorno

Crouser ED, Maier LA, Wilson KC, et al. Diagnosis and detection of sarcoidosis. an official American Thoracic Society clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2020;201(8):e26-e51. PMID: 32293205 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32293205/.

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Judson MA, Koth LL, Baughman RP. Sarcoidosis. In: Broaddus VC, Ernst JD, King TE, et al, eds. Murray & Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 93.

Versión en inglés revisada por: Allen J. Blaivas, DO, Division of Pulmonary, Critical Care, and Sleep Medicine, VA New Jersey Health Care System, Clinical Assistant Professor, Rutgers New Jersey Medical School, East Orange, NJ. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.