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Es un grupo de trastornos congénitos poco frecuentes que involucra tres problemas principales:
- Desarrollo insuficiente de los músculos abdominales, lo que hace que la piel de la zona del vientre se arrugue como una ciruela pasa
- Testículos no descendidos
- Problemas de las vías urinarias
Causas
Las causas exactas del síndrome del abdomen en ciruela pasa se desconocen. Esta afección afecta sobre todo a los niños varones.
Mientras se encuentra en la matriz (el útero), el abdomen del feto se hincha con líquido. Con frecuencia a raíz de una anomalía en las vías urinarias. Dicho líquido desaparece después del nacimiento, llevando a que se presente un abdomen arrugado que luce como una ciruela pasa. La apariencia es más notoria debido a la falta de músculos abdominales.
Síntomas
Los músculos abdominales débiles pueden provocar:
- Estreñimiento
- Demora para sentarse y caminar
- Dificultades para toser
Los problemas de las vías urinarias pueden causar dificultad para orinar.
Pruebas y exámenes
Una mujer embarazada con un bebé que tenga este síndrome posiblemente no tenga suficiente líquido amniótico (el líquido que rodea al feto). Esto puede provocar que el bebé tenga problemas pulmonares debido a la compresión.
Una ecografía hecha durante el embarazo puede mostrar que el bebé tiene la vejiga hinchada o el riñón agrandado.
En algunos casos, una ecografía durante el embarazo también puede ayudar a determinar si el bebé tiene:
- Problemas cardíacos
- Anomalías de los huesos y los músculos
- Problemas estomacales e intestinales
- Pulmones subdesarrollados
Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes en el bebé después del nacimiento para diagnosticar la afección:
- Exámenes de sangre
- Pielografía intravenosa (PIV)
- Ultrasonido
- Cistouretrografía miccional (CUGM)
- Radiografías
- Tomografía computarizada
Tratamiento
La cirugía temprana se recomienda para reparar los músculos abdominales débiles, los problemas de las vías urinarias y los testículos que no han descendido.
Al bebé se le pueden administrar antibióticos para tratar o ayudar a prevenir infecciones urinarias.
Grupos de apoyo
Puede encontrar más información y grupos de apoyo para personas con abdomen de ciruela pasa en:
- Prune Belly Syndrome Network -- prunebelly.org
Expectativas (pronóstico)
El síndrome del abdomen en ciruela pasa es un problema grave y a menudo potencialmente mortal.
Muchos bebés con esta afección son mortinatos o mueren en las primeras semanas de vida. La causa de muerte se debe a problemas renales o pulmonares graves, o a una combinación de problemas congénitos.
Algunos recién nacidos sobreviven y pueden desarrollarse normalmente. Otros siguen teniendo muchos problemas de salud física y de desarrollo.
Posibles complicaciones
Las complicaciones dependen de los problemas conexos y las más comunes son:
- Estreñimiento
- Deformaciones de los huesos (pie zambo, cadera dislocada, dedos de las manos o pies o extremidades faltantes, tórax en embudo)
- Enfermedad de las vías urinarias (pueden necesitar diálisis y un trasplante de riñón)
La criptorquidia puede llevar a esterilidad o cáncer.
Cuándo contactar a un profesional médico
El síndrome del abdomen en ciruela pasa se diagnostica generalmente antes o en el momento del nacimiento.
Si usted tiene un hijo con este síndrome ya diagnosticado, comuníquese con su proveedor de atención médica al primer signo de una infección urinaria u otros síntomas urinarios.
Si una ecografía prenatal muestra que el bebé presenta distensión de la vejiga o agrandamiento de los riñones, hable con un especialista en embarazos de alto riesgo o en perinatología.
Prevención
No hay una forma conocida de prevenir esta afección. Si al bebé se le diagnostica obstrucción de las vías urinarias antes de nacer, en muy pocos casos, una cirugía realizada durante el embarazo puede ayudar a prevenir el progreso del problema hacia el síndrome del abdomen en ciruela pasa.
Nombres alternativos
Síndrome de Eagle-Barrett; Síndrome de la tríada
Referencias
Denes FT, Lopes RI. Prune-belly syndrome. In: Partin AW, Dmochowski RR, Kavoussi LR, Peters CA, eds. Campbell-Walsh-Wein Urology. 12th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 32.
Di Carlo HN, Crigger CB. Obstruction of the urinary tract. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, et al, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 22nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2025:chap 577.
Rowe CK, Merguerian PA. Developmental abnormalities of the genitourinary system. In: Gleason CA, Sawyer T, eds. Avery's Diseases of the Newborn. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2024:chap 76.
Ultima revisión 12/31/2023
Versión en inglés revisada por: Anna C. Edens Hurst, MD, MS, Associate Professor in Medical Genetics, The University of Alabama at Birmingham, Birmingham, AL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.