La ausencia de la válvula pulmonar se presenta cuando dicha válvula no se forma o no se desarrolla apropiadamente mientras el bebé está en el útero de la madre. Cuando se presenta, a menudo ocurre como parte de una afección poco frecuente llamada tetralogía de Fallot. Se encuentra entre el 3% al 6% de las personas que tienen tetralogía de Fallot.

Cuando la válvula pulmonar está ausente o no funciona bien, la sangre no fluye eficientemente hacia los pulmones para recibir suficiente oxígeno.

En la mayoría de los casos, también se presenta un agujero entre los ventrículos izquierdo y derecho del corazón (comunicación interventricular). Este defecto también llevará a que se bombee sangre con bajo contenido de oxígeno hacia el cuerpo.

La piel tendrá una apariencia morada (cianosis), debido a que la sangre del cuerpo contiene una baja cantidad de oxígeno.

La ausencia de la válvula pulmonar también ocasionará agrandamiento (dilatación) considerable de las ramificaciones de las arterias pulmonares (las arterias que llevan sangre hasta los pulmones para recibir oxígeno). Dichas arterias pueden dilatarse tanto que ejercen presión sobre los conductos que traen oxígeno a los pulmones (bronquios). Esto causa problemas respiratorios.

Otras anomalías cardíacas que pueden ocurrir con la ausencia de la válvula pulmonar abarcan:

• Válvula tricúspide anormal
• Comunicación interauricular
• Doble salida del ventrículo derecho
• Conducto arterial
• Relieve endocárdico
• Síndrome de Marfan
• Atresia tricúspide
• Ausencia de la arteria pulmonar izquierda

Los problemas cardíacos que ocurren con la ausencia de la válvula pulmonar pueden deberse a defectos de los genes.

Los síntomas pueden variar dependiendo de cuáles otros defectos tenga el bebé, pero pueden abarcar:

• Coloración morada de la piel (cianosis)
• Tos
• Insuficiencia en el desarrollo
• Poco apetito
• Respiración rápida
• Insuficiencia respiratoria
• Sibilancias

La ausencia de la válvula pulmonar se puede diagnosticar antes de que el bebé nazca con un examen que emplea ondas sonoras para crear una imagen del corazón (ecocardiografía).

Durante un examen, el proveedor de atención médica puede oír un soplo en el pecho del bebé.

Los exámenes para la ausencia de la válvula pulmonar abarcan:

• Tomografía computarizada del corazón
• Radiografía del tórax
• Ecocardiografía
• Electrocardiograma (ECG) para medir la actividad eléctrica del corazón
• Resonancia magnética (RM) del corazón

Los bebés que tienen síntomas respiratorios normalmente necesitarán una cirugía temprana. A los bebés sin síntomas graves, frecuentemente se les opera dentro de los primeros 3 a 6 meses de vida o más adelante.

Dependiendo del tipo de otras anomalías cardíacas que tenga el bebé, la cirugía puede involucrar:

• Cierre del agujero en la pared que se encuentra entre los ventrículos izquierdo y derecho del corazón (defecto septal ventricular).
• Cierre de un vaso sanguíneo que conecta la aorta con la arteria pulmonar (conducto arterial).
• Aumento del flujo desde el ventrículo derecho a los pulmones.

Los tipos de cirugía para la ausencia de la válvula pulmonar incluyen:

• Traslado de la arteria pulmonar hacia el frente de la aorta y lejos de las vías respiratorias
• Reconstrucción de la pared arterial en los pulmones para reducir la presión sobre las vías respiratorias (plicatura pulmonar y arterioplastia de reducción)
• Reconstrucción de la tráquea y los conductos respiratorios hacia los pulmones
• Reemplazo de la válvula pulmonar anormal con una tomada de tejido animal o humano

Es posible que los bebés con síntomas respiratorios graves necesiten recibir oxígeno o estar conectados a un respirador (ventilador) antes y después de la cirugía.

Sin cirugía, puede haber un riesgo de tener consecuencias graves.

En muchos casos, la cirugía puede tratar la afección y aliviar los síntomas. Regularmente los resultados son muy buenos.

Las complicaciones pueden incluir:

• Infección cerebral (absceso)
• Colapso pulmonar (atelectasia)
• Neumonía
• Insuficiencia cardíaca derecha
• Accidente cerebrovascular

Comuníquese con su proveedor si su bebé tiene síntomas de ausencia de la válvula pulmonar. Si usted tiene antecedentes familiares de defectos cardíacos, hable con su proveedor antes o durante el embarazo.

Aunque no hay ninguna manera de prevenir esta afección, se puede evaluar a las familias para determinar su riesgo de anomalías congénitas.

Síndrome de la válvula pulmonar ausente; Ausencia congénita de la válvula pulmonar; Agenesia de la válvula pulmonar; Enfermedad cardíaca cianótica - válvula pulmonar; Enfermedad cardíaca congénita - válvula pulmonar; Defecto cardíaco de nacimiento - válvula pulmonar

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Versión en inglés revisada por: Charles I. Schwartz, MD, FAAP, Clinical Assistant Professor of Pediatrics, Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania, General Pediatrician at PennCare for Kids, Phoenixville, PA. Also reviewed by David C. Dugdale, MD, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.